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Hemofilia

Cómo funciona el tratamiento de la hemofilia

Un sangrado puede ocurrir en cualquier momento y cuando esto pasa, la rutina de vida normal se interrumpe y usted o su hijo(a) pueden sentir dolor temporal.

En el Centro de Tratamiento de Hemofilia (OHTC) del Ortopédico para Niños del Instituto Ortopedico para Ninos (OIC), entendemos que la hemofilia y otros trastornos de la sangre son condiciones serias y para toda la vida, pero eso no significa que usted a su hijo(a) deban vivir en un burbuja.

Con el apoyo del equipo médico adecuado, su trastorno de la sangre o el de su hijo(a) puede ser parte de su vida, pero no debe ser lo más importante.


 

Tratamiento de la hemofilia a la medida

Los pacientes con hemofilia u otros trastornos de la sangre necesitan más que atención médica. También necesitan atención social, psicológica y ortopédica. En el Instituto Ortopédico para Niños (OIC) tratamos a las personas, no sólo a la enfermedad.

También reconocemos que cada persona que cruza nuestras puertas es diferente;por eso el tratamiento es personalizado, de acuerdo a las necesidades de cada paciente.

Examinamos para diagnosticar y tratar diferentes trastornos de la sangre, incluyendo:

  • Hemofilia A, B y C
  • Enfermedad de Von Willebrand
  • Deficiencias de factores raras
  • Trastornos plaquetarios

 

¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

Frecuentemente, la hemofilia es diagnosticada poco tiempo después del nacimiento. Por ejemplo, si usted tiene antecedentes familiares de hemofilia, es posible que el pediatra de su hijo(a) pida una prueba de inmediato. El pediatra también puede llevar a cabo una prueba. Si su hijo(a) está mostrando signos inmediatos de hemofilia, como sangrado excesivo después de la circuncisión.

Sin embargo, los niños(as) pueden ser diagnosticados más tarde, sobre todo si tienen un caso leve. Si el profesional de salud sospecha que su hijo(a) tiene hemofilia, podemos realizar pruebas en el Instituto Ortopédico para Niños (OIC).

Generalmente, el diagnóstico consiste en examinar la sangre de su hijo(a) y realizar algunas pruebas especiales.


 

Tratamiento de la hemofilia: Reemplazo del factor faltante

La terapia de reemplazo es el tratamiento más común para la hemofilia A, B y C. Esto significa que el factor de coagulación faltante o deficiente se inyecta en el cuerpo para ayudar a que la coagulación de la sangre ocurra normalmente.

En la actualidad hay muchos diferentes factores de coagulación disponibles. La mayoría de los factores de coagulación son recombinantes, es decir, "hechos por el hombre" en un laboratorio y son muy seguros. El factor de coagulación se puede administrar en casa; los pacientes y/o sus padres pueden aprender a inyectar.

Esto se llama auto-infusión y uno de los principales objetivos en el Instituto Ortopédico para Niños (OIC) es enseñar a los pacientes a hacerlo correctamente.

Gracias a la auto-infusión, las personas con hemofilia pueden vivir y moverse con confianza sin todas las restricciones y los viajes al hospital. La auto-infusión significa que las hemorragias se pueden prevenir o tratar antes de que causen daños de largo plazo.

También significa que los niños(as) faltarán menos a la escuela y los adultos faltarán menos al trabajo y otras actividades. Las familias son libres para planear sus vacaciones y tener más control sobre sus vidas.


 

Cuando el Factor es Atacado por el Sistema Inmune: Entendiendo los Inhibidores

Después del tratamiento, usted o su hijo(a) tendrán nuevos factores de coagulación en el torrente sanguíneo. En algunos casos, el sistema inmunológico puede "ver" los factores de coagulación como invasores externos, así que comienza a producir anticuerpos que atacan al factor de coagulación como si fuera un virus o una bacteria. Esos anticuerpos se llaman inhibidores.

Las personas con hemofilia A son especialmente vulnerables a problemas como este.

Aproximadamente el 30% de las personas con hemofilia A severa y alrededor del 5% a ​​8% de las personas con hemofilia A leve a moderada, desarrollan inhibidores mientras están siendo tratados.

Alrededor del 3% a 5% de las personas con hemofilia B desarrollan inhibidores; las personas con hemofilia C también pueden desarrollar inhibidores.

Las personas con inhibidores generalmente no responden bien al tratamiento común con factores de coagulación; por esta razón necesitan un tratamiento especial de infusión de factor. Incluso después del tratamiento, pueden tener problemas de sangrado. La causa de los inhibidores es desconocida, pero existen algunos factores de riesgo:

  • Etnicidad afroamericana o hispánica
  • Antecedentes familiares de inhibidores

Todos los pacientes con hemofilia deben hacerse un análisis de sangre para detectar inhibidores al menos una vez al año.


 

¿Hay tratamiento para los inhibidores?

Sí, el especialista puede tratar a los inhibidores de las siguientes maneras:

  • Agente de derivación: Estos son productos sanguíneos únicos que se utilizan en lugar del factor de coagulación para tratar un episodio de hemorragia. Si usted o su hijo(a) está recibiendo agente de derivación; profesional de salud tendrá que observar con atención detallada para asegurarse de que la sangre está coagulando como debe y que no está coagulando en lugares incorrectos dentro del cuerpo.
  • Terapia de Tolerancia Inmunológica (ITI): Esto implica "enseñar" al sistema inmunológico a aceptar los factores de coagulación. Con este enfoque, usted o su hijo(a) recibe diariamente grandes cantidades de factor de coagulación durante varias semanas o meses.

 

Reconstrucción de las articulaciones

Las personas con hemofilia severa sangran en sus articulaciones. Esto puede suceder después de una lesión, pero muchas veces no hay ningún detonante obvio. La sangre eventualmente llena la cavidad de la articulación, ejerciendo presión sobre los huesos y, con el tiempo, causando daño a las articulaciones.

Si la hemofilia ha comenzado a afectar las articulaciones, el profesional de salud puede recetar terapia física o medicamentos para el dolor. 

El daño en las articulaciones es un problema común para muchas personas con hemofilia. A veces, a pesar de los mejores esfuerzos para prevenirlo, progresa hasta el punto en que el dolor es crónico y causa que el paciente pierda movilidad.

En estos casos, la cirugía de reconstrucción o de reemplazo es la mejor opción. Durante este procedimiento, el cirujano extrae el hueso dañado y lo reemplaza con componentes de plástico y metal.

Realizar una cirugía en personas con hemofilia requiere de un equipo experimentado de cirujanos, hematologos, enfermero(a)s, fisioterapeuto(a)s y trabajadores sociales. En el Instituto Ortopédico para Niños, el personal está listo para proporcionar atención médica de primer nivel a nuestros pacientes.


 

Fisioterapia: Tener control sobre el cuerpo

Si usted o su hijo(a) tienen hemofilia es posible que se estén preguntando si la terapia física puede ayudar. La respuesta es: ¡Sí ! La fisioterapia tiene dos funciones principales en el tratamiento de pacientes con hemofilia: prevenir hemorragias y restaurar la salud de las articulaciones después de las hemorragias.With preventative physical therapy, patients will:

Qué puede hacer la terapia física por el cuerpo

Terapia Física Preventiva

Los pacientes:

  • Fortalecen los músculos alrededor de las articulaciones
  • Aprenden ejercicios para controlar las articulaciones y mantener los huesos moviéndose en la alineación correcta  

Fisioterapia de rehabilitación

Toma lugar después de que los profesionales de salud han tratado y estabilizado una hemorragia articular.

Los pacientes aumentarán:

  • Movimiento
  • Fuerza
  • Control
  • Resistencia
  • Equilibrio

 

Portadores de Hemofilia: Asesoramiento y Pruebas Genéticas

La hermana de un hombre con hemofilia tiene un 50% de probabilidad de ser portadora. Eso  también significa que tiene 50% de posibilidad de que su hijo herede la condición.

En el Instituto Ortopédico para Niños (OIC), ofrecemos asesoramiento y pruebas para mujeres que están en riesgo de ser portadoras. Durante la prueba, la mutación genética responsable de la hemofilia se identifica en el ADN de su pariente masculino con hemofilia. Después de esta prueba se realiza otra prueba de ADN de la mujer para ver si tiene la misma mutación.

También ofrecemos exámenes prenatales y diagnósticos para familias con antecedentes de hemofilia. La razón principal de un diagnóstico prenatal es determinar si se necesitan precauciones especiales para un parto seguro.

Si se requiere, también tenemos trabajadores sociales y consejeros para apoyar a los futuros padres.